O que é a deficiência de fator V?
A deficiência de fator V também é conhecida como doença de Owren ou paraemofilia. É uma doença hemorrágica rara que resulta numa coagulação deficiente após uma lesão ou cirurgia. A deficiência de fator V não deve ser confundida com a mutação do fator V Leiden, uma condição muito mais comum que causa a coagulação excessiva do sangue.
O fator V, ou proaccelerina, é uma proteína feita no seu fígado que ajuda a converter protrombina em trombina. Este é um passo importante no processo de coagulação do sangue. Se você não tiver fator V suficiente ou se não funcionar adequadamente, seu sangue pode não coagular efetivamente o suficiente para impedir que você sangre. Existem diferentes níveis de gravidade da deficiência de fator V com base no pouco ou muito fator V disponível para o corpo.
A deficiência do fator V também pode ocorrer ao mesmo tempo que a deficiência do fator VIII, produzindo problemas de sangramento mais graves. A combinação de deficiências de fator V e fator VIII é considerada como um distúrbio separado.
Que papel o fator V tem na coagulação normal do sangue?
O fator V é um dos cerca de 13 fatores responsáveis pela coagulação sanguínea normal, ou coagulação. A coagulação do sangue ocorre em fases:
- Quando um dos vasos sanguíneos é cortado, ele se contrai imediatamente, ou diminui, para retardar a perda de sangue. Isto é chamado vasoconstrição. Mensagens químicas são enviadas para a corrente sanguínea para sinalizar o corpo para liberar fatores de coagulação e iniciar o processo de coagulação.
- As plaquetas sanguíneas recolhem-se no local da ferida e começam a colar-se à ferida e umas às outras. Estas formam um tampão de plaquetas macias na sua ferida. Esta fase é chamada hemostasia primária.
- Assim que as plaquetas formam um tampão temporário, ocorre uma complexa reacção em cadeia entre múltiplos factores de coagulação do sangue. O fator V aparece aproximadamente na metade desta cadeia de reações e converte a protrombina em trombina.
- A trombina ativa o fibrinogênio para produzir a fibrina. A fibrina é o material que compõe o coágulo sanguíneo final. É uma proteína fibrosa que se envolve no coágulo mole temporário, o que torna o coágulo mais duro. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protectora para a regeneração do tecido. Esta fase é chamada hemostasia secundária.
- Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para permitir que o tecido danificado se reconstrua. À medida que o tecido subjacente é reconstruído, o coágulo de fibrina dissolve-se.
A hemostasia secundária não ocorre corretamente se você tiver deficiência de fator V. Isto resulta em hemorragia prolongada.
O que causa a deficiência de fator V?
A deficiência de Fator V pode ser herdada ou adquirida após o nascimento.
A deficiência do factor hereditário V é rara. É causada por um gene recessivo, o que significa que você tem que herdar o gene de ambos os seus pais para mostrar os sintomas. Esta forma ocorre em cerca de 1 em 1 milhão de pessoas.
A deficiência de fator V adquirida pode ser causada por certos medicamentos, condições médicas subjacentes ou uma reação auto-imune.
As condições que podem afectar o factor V incluem:
- coagulação intravascular disseminada (DIC), que é uma condição que causa pequenos coágulos de sangue e sangramento excessivo devido a proteínas de coagulação hiperativa
- doenças hepáticas, como cirrose hepática
- fibrinólise secundária, que ocorre quando os coágulos tendem a quebrar devido a medicações ou condições de saúde
- doenças auto-imunes, como o lúpus
- reacções auto-imunes espontâneas após a cirurgia ou o parto
- certos tipos de câncer
Quais são os sintomas da deficiência do fator V?
Os sintomas da deficiência de fator V variam dependendo da quantidade de fator V disponível para o corpo. Os níveis necessários para causar sintomas dependem do indivíduo. Um certo nível que pode causar sangramento em uma pessoa pode não incluir uma cláusula de sangramento em outra pessoa.
Nos casos de deficiência grave do fator V, os sintomas muitas vezes incluem:
- hemorragia anormal após o parto, cirurgia ou ferimento
- hemorragia anormal sob a pele
- hemorragia do cordão umbilical ao nascimento
- hemorragias nasais
- hemorragia das gengivas
- contusões fáceis
- períodos menstruais pesados ou prolongados
- hemorragia dentro de órgãos como os pulmões ou o tracto intestinal
Como é diagnosticada a deficiência de fator V?
Muitas pessoas que têm esta condição receberam o seu diagnóstico quando os médicos fizeram testes de coagulação sanguínea antes da cirurgia. Os testes laboratoriais comuns para o fator V incluem o seguinte:
- Os ensaios fatoriais medem o desempenho de fatores de coagulação específicos para identificar fatores em falta ou com baixo desempenho.
- O ensaio do fator V mede quanto fator V você tem e quão bem ele funciona.
- O tempo de protrombina (TP) mede o tempo de coagulação afetado pelos fatores I, II, V, VII, e X.
- O tempo de protrombina parcial ativada (aPTT) mede o tempo de coagulação afetado pelos fatores I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII e pelos fatores von Willebrand.
- Os testes inibidores determinam se o seu sistema imunitário está a suprimir os factores de coagulação do seu sangue.
Seu médico provavelmente encomendará outros testes para identificar quaisquer condições subjacentes que resultem em deficiência de fator V.
Como é tratada a deficiência de fator V?
A deficiência de fator V é tratada com infusões de plasma fresco congelado (FFP) e plaquetas sangüíneas. Essas infusões geralmente só são necessárias após uma cirurgia ou um episódio de sangramento.
A deficiência do fator V é relativamente controlável em comparação com outros distúrbios hemorrágicos. Muitas pessoas podem tolerar níveis baixos de fator V sem sintomas. As pessoas que têm esta condição muitas vezes só precisam de tratamento depois de uma cirurgia ou de uma lesão muito grave. Estas pessoas normalmente têm vidas normais e só sangram um pouco mais do que as pessoas que têm sangue que coagula normalmente.
