⚡ Mielofibrose: Sintomas, Causas, Diagnóstico, Tratamento e Perspectivas

O que é mielofibrose?

A mielofibrose (MF) é um tipo de câncer de medula óssea que afeta a capacidade do seu corpo de produzir células sanguíneas. Faz parte de um grupo de condições chamado neoplasias mieloproliferativas (NMP). Essas condições fazem com que as células da medula óssea parem de se desenvolver e de funcionar como deveriam, resultando em tecido fibroso cicatricial.

MF pode ser primário, ou seja, ocorre por si só, ou secundário, ou seja, resulta de outra condição – geralmente uma que afecta a sua medula óssea. Outras MPNs também podem progredir para MF. Enquanto algumas pessoas podem passar anos sem ter sintomas, outras têm sintomas que pioram devido a cicatrizes na sua medula óssea.

Quais são os sintomas?

A mielofibrose tende a aparecer lentamente, e muitas pessoas não notam os sintomas no início. No entanto, à medida que progride e começa a interferir com a produção de células sanguíneas, os seus sintomas podem incluir:

• Fadiga
• falta de ar
• hematomas ou hemorragias facilmente
• sentir dor ou plenitude no seu lado esquerdo, abaixo das costelas
• suores noturnos
• Febre
• dor óssea
• Perda de apetite e perda de peso
• hemorragias nasais ou sangramento das gengivas

O que o causa?

A mielofibrose está associada a uma mutação genética nas células estaminais do sangue. Contudo, os investigadores não têm a certeza do que causa esta mutação.

Quando as células mutantes se replicam e se dividem, elas passam a mutação para novas células sanguíneas. Eventualmente, as células mutantes ultrapassam a capacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas saudáveis. Isto geralmente resulta em muito poucos glóbulos vermelhos e demasiados glóbulos brancos. Também provoca cicatrizes e endurecimento da medula óssea, que normalmente é macia e esponjosa.

Existem alguns factores de risco?

A mielofibrose é rara, ocorrendo em apenas cerca de 1,5 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos. No entanto, várias coisas podem aumentar o seu risco de desenvolvimento, incluindo:

• Idade. Embora pessoas de qualquer idade possam ter mielofibrose, geralmente é diagnosticada em pessoas com mais de 50 anos de idade.
• Outro distúrbio sanguíneo. Algumas pessoas com MF desenvolvem-na como complicação de outra condição, como trombocitémia ou policitemia vera.
• Exposição a produtos químicos. MF tem sido associado à exposição a certos produtos químicos industriais, incluindo o tolueno e o benzeno.
• Exposição à radiação. As pessoas que foram expostas a material radioativo podem ter um risco maior de desenvolvimento de MF.

Como é diagnosticada?

MF geralmente aparece em um hemograma (hemograma) de rotina. Pessoas com MF tendem a ter níveis muito baixos de hemácias e níveis anormalmente altos ou baixos de leucócitos e plaquetas.

Com base nos resultados do seu hemograma, o seu médico também pode fazer uma biopsia à medula óssea. Isso envolve tirar uma pequena amostra da medula óssea e examiná-la mais de perto para detectar sinais de MF, como cicatrizes.

Você também pode precisar de uma radiografia ou ressonância magnética para descartar qualquer outra causa potencial dos sintomas ou resultados do hemograma.

Como é tratado?

O tratamento de MF geralmente depende dos tipos de sintomas que você tem. Muitos sintomas comuns de MF estão associados a uma condição subjacente causada por MF, como anemia ou um baço aumentado.

Tratamento de anemia

Se MF está causando anemia grave, você pode precisar:

• Transfusões de sangue. Transfusões de sangue regulares podem aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e reduzir os sintomas de anemia, tais como fadiga e fraqueza.
• Terapia hormonal. Uma versão sintética da hormona androgénica masculina pode promover a produção de glóbulos vermelhos em algumas pessoas.
• Corticosteróides. Estes podem ser usados com andrógenos para encorajar a produção de glóbulos vermelhos ou diminuir a sua destruição.
• Medicamentos de prescrição médica. Medicamentos imunomoduladores, como a talidomida (Thalomid) e a lenalidomida (Revlimid), podem melhorar a contagem de células sanguíneas. Eles também podem ajudar com sintomas de um baço aumentado.

Tratar um baço aumentado

Se você tem um baço aumentado relacionado com MF que está causando problemas, seu médico pode recomendar:

• Terapia por radiação. A radioterapia utiliza feixes-alvo para matar células e reduzir o tamanho do baço.
• Quimioterapia. Alguns medicamentos de quimioterapia podem reduzir o tamanho do seu baço aumentado.
• Cirurgia. Uma esplenectomia é um procedimento cirúrgico que remove o seu baço. Seu médico pode recomendar isto se você não estiver respondendo bem a outros tratamentos.

Tratamento de genes mutantes

Um novo medicamento chamado ruxolitinib (Jakafi) foi aprovado pela U.S. Food and Drug Administration em 2011 para tratar os sintomas associados ao MF. O ruxolitinibe visa uma mutação genética específica que pode ser a causa da MF. Em ensaios clínicos, foi demonstrado que reduz o tamanho do baço aumentado, reduz os sintomas de MF, e melhora o prognóstico.

Tratamentos experimentais

Os pesquisadores estão trabalhando no desenvolvimento de novos tratamentos para o MF. Embora muitos deles necessitem de mais estudos para garantir a sua segurança, os médicos começaram a utilizar dois novos tratamentos em certos casos:

• Transplante de células estaminais. Os transplantes de células estaminais têm o potencial de curar o MF e restaurar a função da medula óssea. No entanto, o procedimento pode causar complicações com risco de vida, por isso normalmente só é feito quando nada mais funciona.
• Interferon-alpha. A Interferon-alfa atrasou a formação de tecido cicatricial na medula óssea de pessoas que recebem tratamento precocemente, mas é necessária mais investigação para determinar a sua segurança a longo prazo.

Há alguma complicação?

Com o tempo, a mielofibrose pode levar a várias complicações, incluindo:

• Aumento da pressão arterial no seu fígado. O aumento do fluxo sanguíneo de um baço aumentado pode aumentar a pressão na veia porta do fígado, causando uma condição chamada hipertensão portal. Isto pode colocar muita pressão em veias menores no seu estômago e esôfago, o que pode levar a sangramento excessivo ou a uma ruptura da veia.
• Tumores. As células sanguíneas podem formar-se em tufos fora da medula óssea, causando o crescimento de tumores em outras áreas do corpo. Dependendo da localização desses tumores, eles podem causar vários problemas diferentes, incluindo convulsões, sangramento no trato gástrico ou compressão da medula espinhal.
• Leucemia aguda. Cerca de 15% a 20% das pessoas com MF desenvolvem leucemia mielóide aguda, uma forma grave e agressiva de cancro.

Viver com mielofibrose

Embora o MF muitas vezes não cause sintomas nos seus estágios iniciais, pode eventualmente levar a sérias complicações, incluindo tipos mais agressivos de câncer. Trabalhe com seu médico para determinar o melhor curso de tratamento para você e como você pode gerenciar seus sintomas.