O que é a Deficiência de Fator II?
A deficiência de fator II é um distúrbio muito raro de coagulação do sangue. Resulta em hemorragia excessiva ou prolongada após uma lesão ou cirurgia. O Factor II, também conhecido como protrombina, é uma proteína produzida no seu fígado. Desempenha um papel essencial na formação do coágulo sanguíneo. É um dos 13 factores de coagulação envolvidos na formação adequada de coágulos sanguíneos.
Quais são os Sintomas da Deficiência de Fator II?
Os sintomas podem variar de leves a graves. Em casos muito leves, a coagulação do sangue pode ser apenas mais lenta do que o normal.
Em casos de deficiência grave do fator II, os sintomas podem incluir:
- sangramento do cordão umbilical ao nascer
- contusões inexplicáveis
- hemorragia anormal após o parto, a cirurgia ou a lesão
- hemorragias prolongadas no nariz.
- sangramento das gengivas
- períodos menstruais pesados ou prolongados
- sangramento interno nos órgãos, músculos, crânio ou cérebro (relativamente raro)
Qual é o papel do Factor II na coagulação normal do sangue?
Para entender a deficiência de fator II, ajuda a entender o papel do fator II (protrombina) e sua versão ativada, fator IIa (trombina), na coagulação normal do sangue. A coagulação sanguínea normal ocorre em quatro etapas, descritas abaixo.
Vasoconstrição
Quando se tem uma ferida ou cirurgia, os vasos sanguíneos são quebrados. Os vasos sanguíneos quebrados imediatamente se contraem para retardar a perda de sangue. Os vasos danificados libertam então células especiais para a sua corrente sanguínea. Eles sinalizam as plaquetas sanguíneas e os fatores de coagulação que circulam na sua corrente sanguínea para chegar ao local da ferida.
Formação de um Plug Plaquetário
As plaquetas sanguíneas (células sanguíneas especializadas responsáveis pela coagulação) são os primeiros a responder ao local de um vaso sanguíneo danificado. Elas se ligam ao vaso sanguíneo lesionado e umas às outras, criando um remendo temporário sobre a lesão. Esta primeira fase da coagulação do sangue é conhecida como hemostasia primária.
Formação de um Plug de Fibrina
Quando as plaquetas formam um tampão temporário, o fator II (protrombina) muda para sua versão ativada, fator IIa (trombina). O fator IIa faz com que o fator I (fibrinogênio) faça a fibrina da proteína fibrosa. A fibrina se envolve no coágulo temporário e ao redor dele até se tornar um coágulo duro de fibrina. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protectora sobre a ferida. Isto é chamado hemostasia secundária.
Cura de Feridas e Dissolução do Plugue Fibrin
Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para promover o crescimento de novos tecidos. À medida que o novo tecido fecha a ferida, o coágulo de fibrina dissolve-se.
Se você não tiver fator II suficiente, seu corpo não será capaz de formar coágulos secundários de fibrina adequadamente. Como resultado, você pode ter uma hemorragia prolongada e excessiva.
O que causa a Deficiência de Fator II?
A deficiência do fator II pode ser herdada. Também pode ser adquirida como resultado de doença, medicamentos ou uma resposta auto-imune.
A deficiência do fator hereditário II é extremamente rara. É causada por um gene recessivo, o que significa que ambos os pais devem carregar o gene para que a doença seja transmitida. Existem actualmente apenas 26 casos documentados de deficiência de factor II hereditária no mundo.
A deficiência de fator II adquirida é geralmente causada por uma condição subjacente, como por exemplo:
- deficiência de vitamina K
- doença hepática
- Medicamentos como anticoagulantes (por exemplo, warfarin ou coumadin)
- produção de inibidores auto-imunes que desactivam os factores de coagulação saudável
Como é diagnosticada a Deficiência do Factor II?
O diagnóstico da deficiência de fator II é baseado em sua história médica, qualquer história familiar de problemas de sangramento e testes laboratoriais. Os testes laboratoriais para distúrbios hemorrágicos incluem:
- Os testes de factores: estes testes verificam o desempenho de factores específicos para identificar factores em falta ou com mau desempenho.
- ensaios do factor II: para medir os níveis do factor II no seu sangue
- Tempo de protrombina (TP): para medir os níveis dos factores I, II, V, VII e X com base na rapidez com que os coágulos sanguíneos são formados
- tempo de protrombina prtial (PTT): para medir os níveis dos fatores VIII, IX, XI, XII e von Willebrand com base na rapidez com que o seu coágulo sanguíneo
- outros testes para condições subjacentes que possam estar a causar os seus problemas de hemorragia
Como é tratada a Deficiência do Factor II?
O tratamento da deficiência de fator II concentra-se no controle das hemorragias, no tratamento das condições subjacentes e na tomada de medidas preventivas antes de cirurgias ou procedimentos dentários invasivos.
Controle da hemorragia
O tratamento de episódios de hemorragia pode incluir infusões de complexo de protrombina, uma mistura de fator II (protrombina) e outros fatores de coagulação, para aumentar sua capacidade de coagulação. Infusões de plasma fresco congelado (FFP) têm sido usadas no passado. Elas são menos comuns hoje em dia, graças a alternativas de menor risco.
Tratamento das Condições Subjacentes
Assim que a hemorragia estiver sob controlo, as condições subjacentes que prejudicam a função das plaquetas sanguíneas podem ser tratadas. Se a sua condição subjacente não puder ser resolvida, o foco do seu tratamento mudará para a gestão dos sintomas e impactos do seu distúrbio de coagulação.
Tratamento profiláctico antes da cirurgia
Se você estiver planejando qualquer cirurgia ou procedimentos invasivos, podem ser necessárias infusões de fator de coagulação ou outros tratamentos para minimizar os riscos de sangramento.
Com o controle adequado, você pode levar uma vida normal e saudável com deficiência de fator II leve a moderada. Se a sua deficiência for grave, você precisará trabalhar em conjunto com um hematologista (um médico especializado em doenças do sangue) durante toda a sua vida para reduzir os riscos de sangramento e controlar os episódios de hemorragia.
