O que é fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar é uma condição que causa cicatrizes e rigidez pulmonar. Isto dificulta a respiração. Pode impedir o seu corpo de obter oxigénio suficiente e pode eventualmente levar à insuficiência respiratória, insuficiência cardíaca ou outras complicações.

As pesquisas atualmente acreditam que uma combinação de exposição a irritantes pulmonares como certos produtos químicos, fumo e infecções, juntamente com a atividade genética e do sistema imunológico, desempenham papéis-chave na fibrose pulmonar. Em tempos pensou-se que a condição era causada por uma inflamação. Agora os cientistas acreditam que há um processo de cura anormal nos pulmões que leva à cicatrização. A formação de cicatrizes pulmonares significativas acaba por se tornar fibrose pulmonar.

Quais são os sintomas da fibrose pulmonar?

Você pode ter fibrose pulmonar por algum tempo sem quaisquer sintomas. A falta de ar é tipicamente o primeiro sintoma que se desenvolve. Outros sintomas podem incluir:

  • tosse crônica, seca e hacking
  • debilidade
  • fadiga
  • curvatura das unhas, o que se chama “clubbing”.
  • emagrecimento
  • desconforto no peito

Como a condição geralmente afecta os adultos mais velhos, os sintomas precoces são muitas vezes atribuídos à idade ou à falta de exercício. Seus sintomas podem parecer menores no início e progredir com o tempo. Os sintomas podem variar de uma pessoa para outra. Algumas pessoas com fibrose pulmonar ficam doentes muito rapidamente.

O que causa fibrose pulmonar?

As causas da fibrose pulmonar podem ser divididas em várias categorias:

  • doenças auto-imunes
  • infecções
  • exposição ambiental
  • medicamentações
  • idiopático (desconhecido)
  • genética

Doenças auto-imunes

As doenças auto-imunes fazem com que o sistema imunitário do seu corpo se ataque a si próprio. As condições auto-imunes que podem levar à fibrose pulmonar incluem:

  • poliartrite reumatóide
  • lúpus eritematoso, que é comumente conhecido como lúpus
  • esclerodermia
  • polimiosite
  • dermatomiosite
  • vasculite

Infecções

  • bactéria
  • vírus como a Hepatite C, adenovírus e o vírus do herpes

Exposição ambiental

A exposição a coisas no ambiente ou local de trabalho também pode contribuir para a fibrose pulmonar. Por exemplo, a fumaça do cigarro contém muitos produtos químicos que podem danificar os pulmões e levar a esta condição. Outras coisas que podem danificar os seus pulmões incluem:

  • fibras de amianto
  • pó de cereais
  • pó de sílica
  • determinados gases
  • radiação

Medicamentos

Alguns medicamentos também podem aumentar o seu risco de desenvolver fibrose pulmonar. Se você tomar um desses medicamentos regularmente, você pode exigir um acompanhamento atento por seu médico.

  • medicamentos de quimioterapia, tais como a ciclofosfamida
  • antibióticos, tais como nitrofurantoína e sulfassalazina
  • medicamentos cardíacos, tais como amiodarona
  • medicamentos biológicos como o Adalimumab (Humira) ou o Etanercept (Enbrel)

Idiopático

Em muitos casos, a causa exata da fibrose pulmonar é desconhecida. Quando este é o caso, a condição é chamada fibrose pulmonar idiopática (FPI). Segundo o Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue, a maioria das pessoas com fibrose pulmonar tem FPI.

Genética

De acordo com a Fundação de Fibrose Pulmonar, cerca de 10 a 15% das pessoas com IPF têm outro membro da família com fibrose pulmonar. Nestes casos, é conhecida como fibrose pulmonar familiar ou pneumonia intersticial familiar. Os pesquisadores têm vinculado alguns genes à condição, e a pesquisa sobre o papel da genética está em andamento.

Quem está em risco de fibrose pulmonar?

É mais provável que você seja diagnosticado com fibrose pulmonar se você:

  • são homens
  • estão entre os 40 e 70 anos de idade
  • ter um histórico de tabagismo
  • ter um histórico familiar da condição
  • têm um distúrbio auto-imune associado com a condição
  • tomaram certos medicamentos associados com a doença
  • foram submetidos a tratamentos contra o cancro, especialmente a radiação torácica
  • trabalhar em uma ocupação associada a um risco maior, como mineração, agricultura ou construção

Como é diagnosticada a fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar é um dos mais de 200 tipos de doenças pulmonares que existem. Como existem tantos tipos diferentes de doenças pulmonares, o seu médico pode ter dificuldade em identificar que a FPI é a causa dos seus sintomas. Em uma pesquisa da Fundação de Fibrose Pulmonar, 55% dos entrevistados relataram ter sido erroneamente diagnosticados em algum momento. Os diagnósticos errôneos mais comuns foram asma, pneumonia e bronquite.

Usando as diretrizes mais atuais, estima-se que dois em cada três pacientes com fibrose pulmonar podem agora ser adequadamente diagnosticados sem uma biópsia. Combinando as suas informações clínicas e os resultados de um tipo específico de tomografia computadorizada do tórax, é mais provável que o seu médico o diagnostique com precisão. Nos casos em que o diagnóstico não é claro, pode ser necessária uma amostra de tecido, ou uma biópsia.

Existem vários métodos para realizar uma biopsia pulmonar cirúrgica, por isso o seu médico irá recomendar qual é o melhor procedimento para si.

Seu médico também pode usar uma variedade de outras ferramentas para diagnosticar fibrose pulmonar ou descartar outras condições. Estas podem incluir:

  • oximetria de pulso, um teste não invasivo dos seus níveis de oxigénio no sangue
  • exames de sangue para procurar doenças auto-imunes, infecções e anemia
  • para avaliar com mais precisão os níveis de oxigénio no seu sangue.
  • uma amostra da expectoração para verificar sinais de infecção
  • um teste de função pulmonar para medir a sua capacidade pulmonar
  • um ecocardiograma ou teste de estresse cardíaco para ver se um problema cardíaco está causando seus sintomas

Como é tratada a fibrose pulmonar?

Não há cura disponível para a fibrose pulmonar. Seu médico não pode reverter a cicatriz pulmonar, mas ele ou ela pode prescrever tratamentos para ajudar a melhorar sua respiração e para retardar a progressão da doença.

Os tratamentos abaixo são alguns exemplos de opções atuais utilizadas para o tratamento da fibrose pulmonar:

  • oxigênio suplementar
  • prednisona para suprimir o seu sistema imunitário e reduzir a inflamação
  • azatioprina (Imuran) ou micofenolato (Cellcept) para suprimir o seu sistema imunitário
  • Pirfenidona ou Nintedanibe, drogas antifibróticas que bloqueiam o processo de cicatrização nos pulmões

O seu médico também pode recomendar a reabilitação pulmonar. Este tratamento envolve um programa de exercício, educação e apoio para ajudá-lo a aprender a respirar mais facilmente.

O seu médico pode também encorajá-lo a fazer mudanças no seu estilo de vida. Estas mudanças podem incluir o seguinte:

  • Você deve evitar o fumo passivo e tomar medidas para deixar de fumar se você fumar. Isto pode ajudar a retardar a progressão da doença e facilitar a sua respiração.
  • Tenha uma dieta bem equilibrada.
  • Siga um plano de exercícios desenvolvido com a orientação do seu médico.
  • Descanse adequadamente e evite o excesso de stress.

Um transplante pulmonar pode ser recomendado para menores de 65 anos com doença grave.

O ritmo a que a fibrose pulmonar cicatriza os pulmões das pessoas varia. A cicatrização não é reversível, mas o seu médico pode recomendar tratamentos para reduzir o ritmo a que a sua condição progride.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar só vivem cerca de três a cinco anos após terem sido diagnosticadas, relata a Associação Americana de Pulmão. A condição pode causar uma série de complicações, incluindo insuficiência respiratória. Isto acontece quando os seus pulmões já não funcionam correctamente e não conseguem obter oxigénio suficiente para o seu sangue.

A fibrose pulmonar também aumenta o seu risco de cancro do pulmão.

Dicas de prevenção

Alguns casos de fibrose pulmonar podem não ser evitáveis. Outros casos estão ligados a fatores de risco ambiental e comportamental que podem ser controlados. Siga estas dicas para diminuir seu risco de contrair a doença:

  • evitar fumar
  • evitar o fumo passivo
  • usar uma máscara facial ou outro dispositivo respiratório se você trabalha em um ambiente com produtos químicos nocivos

Se está com dificuldades em respirar, marque uma consulta com o seu médico. O diagnóstico precoce e o tratamento podem melhorar as perspectivas a longo prazo para pessoas com muitas doenças pulmonares, incluindo a fibrose pulmonar. Embora a doença não possa ser curada, o tratamento pode ajudar a retardar a sua progressão.