⚡ Polycythemia Vera: Causas, Sintomas e Diagnóstico

O que é a policitemia vera?

A policitemia vera (PV) é um tipo raro de cancro do sangue em que o seu corpo produz demasiados glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos transportam oxigénio por todo o seu corpo.

Quando se tem demasiados glóbulos vermelhos, o sangue engrossa e flui mais lentamente. Os glóbulos vermelhos podem se aglomerar e formar coágulos dentro de seus vasos sanguíneos.

Se não for tratada, a FV pode levar a complicações com risco de vida. O sangue que flui mais lentamente pode reduzir a quantidade de oxigênio que chega ao seu coração, cérebro e outros órgãos vitais. E coágulos sanguíneos podem bloquear completamente o fluxo de sangue dentro de um vaso sanguíneo, causando um derrame ou mesmo a morte. A longo prazo, o PV pode levar à cicatrização da medula óssea, bem como à leucemia, outro tipo de cancro do sangue.

Não há cura para a PV, mas você pode administrar a condição com tratamento. O seu médico irá provavelmente fazer a colheita de sangue de rotina e prescrever medicação para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos graves. É importante falar com o seu médico se você estiver em risco de FV e tiver algum dos seus sintomas.

Sintomas de policitemia vera

A PV pode não causar quaisquer sintomas durante muitos anos. Quando os sintomas começam pela primeira vez, podem ser leves o suficiente para falhar. Você pode não perceber que tem FV até que um exame de sangue de rotina pegue o problema.

O reconhecimento precoce dos sintomas pode ajudá-lo a começar o tratamento e, espera-se, prevenir coágulos de sangue e suas complicações. Os sintomas comuns de PV incluem:

fadiga
comichão
dificuldade em respirar quando se deita
problemas de concentração
perda de peso não planejada
dor no seu abdômen
sentir-se facilmente cheio
visão desfocada ou dupla
vertigem
debilidade
suor forte
hemorragia ou nódoas negras

À medida que a doença progride e o seu sangue se torna espesso com mais glóbulos vermelhos, podem aparecer sintomas mais graves, como por exemplo:

hemorragia intensa mesmo em cortes menores
articulações inchadas
dores ósseas
cor avermelhada na sua cara
gengivas que sangram
sensação de ardor nas mãos ou nos pés

A maioria destes sintomas também pode ser causada por outras condições, por isso é fundamental obter um diagnóstico adequado do seu médico.

Policitemia vera causas e fatores de risco

A policitemia vera ocorre mais frequentemente nos homens do que nas mulheres. É mais provável que a PV ocorra após os 60 anos de idade, mas pode começar em qualquer idade.

As mutações (alterações) no gene JAK2 são a principal causa da doença. Este gene controla a produção de uma proteína que ajuda a produzir células sanguíneas. Cerca de 95 por cento das pessoas com PV têm este tipo de mutação.

A mutação que causa a PV pode ser transmitida através das famílias. Mas mais frequentemente, pode acontecer sem qualquer ligação familiar. Pesquisas estão em andamento sobre a causa da mutação genética por trás da PV.

Se você tem PV, seu risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de desenvolver um coágulo sanguíneo. Os factores que aumentam o seu risco de desenvolver coágulos sanguíneos em FV incluem:

um histórico de coágulos de sangue
ter mais de 60 anos de idade
hipertensão arterial
diabetes
tabagismo
colesterol alto
gravidez

O sangue que é mais espesso que o normal pode sempre aumentar o risco de coágulos de sangue, independentemente da causa. Aprenda sobre outras causas de sangue espesso além da policitemia vera.

Diagnóstico de policitemia vera

Se você acha que pode ter PV, seu médico fará primeiro um teste chamado hemograma (CBC). Um hemograma mede os seguintes fatores no seu sangue:

o número de eritrócitos
o número de leucócitos
o número de plaquetas
a quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigénio)
a percentagem de espaço ocupado pelos glóbulos vermelhos no sangue, conhecida como hematócrito

Se você tiver PV, provavelmente terá uma quantidade maior que a normal de hemácias e hemoglobina, e um hematócrito anormalmente alto. Você também pode ter contagem anormal de plaquetas ou de glóbulos brancos.

Se os resultados do hemograma forem anormais, seu médico provavelmente verificará a mutação JAK2 no seu sangue. A maioria das pessoas com teste de PV positivo para este tipo de mutação.

Juntamente com outros exames de sangue, provavelmente precisará de uma biopsia à medula óssea para confirmar o diagnóstico de PV.

Se o seu médico lhe disser que tem FV, tenha em mente que quanto mais cedo você souber, mais cedo poderá começar o tratamento. E o tratamento reduz o seu risco de complicações por FV.

Tratamento de policitemia vera

A PV é uma condição crónica que não tem cura. No entanto, o tratamento pode ajudá-lo a gerir os seus sintomas e ajudar a prevenir complicações. O seu médico irá prescrever um plano de tratamento baseado no seu risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Tratamento para pessoas de baixo risco

O tratamento típico para pessoas com baixo risco de coágulos sanguíneos inclui duas coisas: aspirina e um procedimento chamado flebotomia.

Aspirina de baixa dose. A aspirina afecta as plaquetas no seu sangue, diminuindo o risco de formação de coágulos sanguíneos.
Flebotomia. Usando uma agulha, o seu médico irá remover uma pequena quantidade de sangue de uma das suas veias. Isto ajuda a reduzir a sua contagem de glóbulos vermelhos. Normalmente, terá este tratamento cerca de uma vez por semana, e depois uma vez a cada poucos meses até que o seu nível de hematócrito esteja mais próximo do normal.

Tratamento para pessoas de alto risco

Além da aspirina e da flebotomia, as pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos podem precisar de tratamento mais especializado, como outros medicamentos. Estes podem incluir:

Hidroxiureia (Droxia, Hidrea). Este é um medicamento contra o cancro que impede o seu corpo de produzir demasiados glóbulos vermelhos. Reduz o seu risco de coágulos sanguíneos. Este medicamento é usado fora do rótulo para tratar o PV.
Interferon alfa. Este medicamento ajuda o seu sistema imunitário a combater as células hiperactivas da medula óssea que fazem parte da PV. Também pode bloquear o seu corpo de produzir demasiados glóbulos vermelhos. Tal como a hidroxiureia, o interferão-alfa é usado fora do rótulo para tratar o PV.
Busulfan (Myleran). Este medicamento é aprovado para tratar a leucemia, mas pode ser usado fora do rótulo para tratar o PV.
Ruxolitinib (Jakafi). Este é o único medicamento aprovado pela U.S. Food and Drug Administration para tratar o PV. O seu médico pode prescrever este medicamento se não tolerar a hidroxiureia, ou se a hidroxiureia não baixar o seu hemograma. Este medicamento funciona inibindo os factores de crescimento responsáveis pela criação de glóbulos vermelhos e funcionamento do sistema imunitário.

Tratamentos relacionados

O seu médico também pode prescrever outros tratamentos para si. Alguns destes podem ajudar a aliviar a comichão, que pode ser um problema persistente e incómodo para muitas pessoas com FV. Estes tratamentos podem incluir:

anti-histamínicos
inibidores seletivos de recaptação de serotonina (SSRIs)
fototerapia (tratamento com luz ultravioleta)

O seu médico irá falar consigo sobre as melhores opções de tratamento para si. Explore as perguntas que você pode fazer ao seu médico sobre o tratamento para a policitemia vera.

Dieta para a policitemia vera

Em geral, a dieta recomendada para pessoas com PV é a mesma que é recomendada para qualquer pessoa. Coma refeições bem balanceadas, com frutas e vegetais frescos, grãos integrais, proteína magra e laticínios com baixo teor de gordura. Pergunte ao seu médico quantas calorias você deve consumir por dia para manter um peso saudável.

Além disso, veja quanto sal você come. Alimentos ricos em sódio podem fazer com que o seu corpo transfira água para os tecidos do seu corpo, o que pode piorar alguns dos seus sintomas de PV. Além disso, beba líquidos suficientes para evitar a desidratação e manter um bom fluxo sanguíneo e circulação. O seu médico pode fornecer orientação individualizada sobre dieta e ingestão de água.

Prognóstico de policitemia vera

O seu prognóstico com PV depende em grande parte se você recebe tratamento. O tratamento ajuda a reduzir o seu risco de complicações fatais, como por exemplo:

mielofibrose: o estágio avançado da PV que cicatriza a medula óssea e pode aumentar o fígado e o baço
infarto do miocárdio
trombose venosa profunda (TVP)
AVC isquémico: um AVC causado pela perda do fornecimento de sangue ao cérebro
embolia pulmonar: um coágulo de sangue no pulmão
morte hemorrágica: morte por hemorragia, geralmente do estômago ou de outras partes do tracto digestivo
hipertensão portal: aumento da pressão arterial no fígado que pode levar à insuficiência hepática
leucemia mielóide aguda (LMA): um tipo particular de cancro do sangue que afecta os glóbulos brancos

Estas complicações da PV são possíveis mesmo com o tratamento, mas o risco é muito menor. Para pessoas com FV, apenas 5 a 15% desenvolveram mielofibrose 15 anos após o diagnóstico. E menos de 10% têm tipicamente desenvolvido leucemia 20 anos após o diagnóstico. Em geral, as pessoas que recebem tratamento têm um muito melhor do que aquelas que não o têm.

Além disso, cuidar de si e da sua saúde em geral pode reduzir o risco de coágulos de sangue por PV. Deixar de fumar, manter-se fisicamente activo e gerir outros problemas de saúde que tenha, tais como diabetes, tensão arterial elevada e doenças cardíacas, também pode melhorar a sua

Esperança de vida da Polycythemia vera

A situação de cada um com FV é diferente. Mas muitas pessoas que seguem seu plano de tratamento e consultam seu hematologista regularmente podem esperar levar uma vida longa com complicações limitadas.

O tratamento é crítico. As pessoas sem qualquer tratamento podem esperar sobreviver menos de dois anos, dependendo da idade e da saúde em geral. Mas aqueles que têm tratamento podem viver várias décadas mais. O tempo médio de sobrevivência após o diagnóstico é de pelo menos 20 anos, e as pessoas podem viver décadas mais.

A policitemia vera é uma doença sanguínea rara que aumenta o risco de coágulos sanguíneos perigosos e outras complicações. Não é curável, mas é tratável.

Se você tem policitemia vera, fale com seu médico de cuidados primários ou hematologista sobre o plano de tratamento certo para você. Isto provavelmente incluirá flebotomia e medicamentos. Obter os cuidados que você precisa o mais rápido possível pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos, diminuir complicações e melhorar a qualidade e a duração de sua vida.