O que é ITP?

Púrpura trombocitopênica idiopática é um distúrbio imunológico em que o sangue não coagula normalmente. Esta condição é agora mais comumente referida como trombocitopenia imunológica (ITP).

O ITP pode causar hematomas e hemorragias excessivas. Um nível anormalmente baixo de plaquetas, ou trombócitos, no sangue resulta em ITP.

As plaquetas são produzidas na medula óssea. Elas ajudam a parar a hemorragia ao se aglomerarem para formar um coágulo que sela cortes ou pequenos rasgos nas paredes e tecidos dos vasos sanguíneos. Se o seu sangue não tem plaquetas suficientes, é lento a coagular. Pode resultar em hemorragia interna ou hemorragia sobre ou sob a pele.

As pessoas com ITP têm frequentemente muitos hematomas roxos chamados purpura na pele ou membranas mucosas dentro da boca. Estes hematomas também podem aparecer como pontos vermelhos ou púrpura na pele chamados petechiae. As petéquias muitas vezes parecem uma erupção cutânea.

O PTI pode ocorrer tanto em crianças como em adultos. Parece haver diferenças em certas idades entre mulheres e homens e o desenvolvimento do PTI. Em idades mais jovens, o PTI pode ser mais comum nas mulheres. Em idades mais velhas, pode ser mais comum nos homens. É mais provável que as crianças desenvolvam esta condição após uma doença viral geral. Alguns vírus específicos, como varicela, papeira e sarampo, também têm sido associados ao PTI.

Tipos de PTI

Os dois principais tipos de PTI são agudos (curto prazo) e crônicos (longo prazo).

O PTI agudo é a forma mais comum do distúrbio em crianças. Normalmente dura menos de seis meses.

O ITP crónico dura seis meses ou mais. É mais comumente visto em adultos, embora adolescentes e crianças menores também possam ser afetados.

O que causa o PTI?

O termo “idiopático”, usado no nome anterior da condição, significa “de causa desconhecida”. No passado, foi usado porque a causa do ITP não era bem compreendida. No entanto, agora é claro que o sistema imunológico desempenha um papel importante no desenvolvimento do ITP, por isso o seu novo nome, trombocitopenia imunológica.

No ITP, o sistema imunitário produz anticorpos contra as plaquetas. Estas plaquetas são marcadas para destruição e remoção pelo baço, o que diminui a contagem de plaquetas. O sistema imunitário também parece interferir com as células responsáveis pela produção normal de plaquetas, o que pode diminuir ainda mais o número de plaquetas na corrente sanguínea.

Em crianças, o ITP desenvolve-se frequentemente de forma aguda após um vírus. Nos adultos, o PTI geralmente se desenvolve com o tempo.

O PTI também pode ser classificado como primário, ocorrendo por si só, ou secundário, ocorrendo ao lado de outra condição. Doenças auto-imunes, infecções crónicas, medicamentos, gravidez e certos cancros são estímulos secundários comuns.

O ITP não é contagioso e não pode ser passado de uma pessoa para outra.

Quais são os sintomas do ITP?

Os sintomas mais comuns de ITP são:

  • contusões facilmente
  • petéquias de tamanho preciso, muitas vezes na parte inferior das pernas
  • hemorragias nasais espontâneas
  • sangramento das gengivas (por exemplo, durante o trabalho dentário)
  • sangue na urina
  • sangue nas fezes
  • menstruação anormalmente elevada
  • hemorragia prolongada devido a cortes
  • hemorragia profusa durante a cirurgia

Algumas pessoas com ITP não têm sintomas.

Como é diagnosticado o ITP?

O seu médico realizará um exame físico completo. Vão perguntar-lhe sobre o seu historial médico e os medicamentos que está a tomar.

O seu médico também vai pedir análises ao sangue que incluem um hemograma completo. Os exames de sangue também podem incluir exames para avaliar a função hepática e renal, dependendo dos sintomas. Também pode ser recomendado um exame de sangue de acompanhamento que verifica a presença de anticorpos plaquetários.

O seu médico irá solicitar um esfregaço de sangue, no qual parte do seu sangue é colocada numa lâmina de vidro e vista ao microscópio para verificar o número e o aspecto das plaquetas vistas no hemograma completo.

Se você tiver uma contagem baixa de plaquetas, seu médico também pode pedir o teste de medula óssea. Se você tiver ITP, sua medula óssea estará normal. Isso ocorre porque as plaquetas são destruídas na corrente sanguínea e no baço após deixarem a medula óssea. Se a sua medula óssea estiver anormal, é provável que a contagem de plaquetas seja causada por outra doença, em vez de PTI.

Quais são os tratamentos para o ITP?

O seu médico irá escolher o seu tratamento com base no número total de plaquetas que tem e na frequência e quantidade de hemorragia. Em alguns casos, o tratamento não é necessário. Por exemplo, crianças que desenvolvem a forma aguda de ITP geralmente se recuperam dentro de seis meses ou menos sem qualquer tratamento.

Adultos com casos menos graves de PTI também podem não necessitar de tratamento. No entanto, o seu médico ainda vai querer monitorizar as suas plaquetas e contagem de glóbulos vermelhos para ter a certeza que não precisa de tratamento no futuro. Contagens de plaquetas que se tornam demasiado baixas colocam-no em risco de hemorragia espontânea no cérebro e outros órgãos. Uma contagem baixa de glóbulos vermelhos também pode ser um sinal de hemorragia interna.

Medicamentos

Se você ou o seu filho necessitarem de tratamento, é provável que o seu médico prescreva medicamentos como o primeiro curso de tratamento. Os medicamentos mais comuns usados para tratar ITP incluem:

Corticosteróides

O seu médico pode prescrever um corticosteróide, como a prednisona (Rayos), que pode aumentar a contagem de plaquetas, diminuindo a actividade do seu sistema imunitário.

Imunoglobulina intravenosa (IVIg)

Se o seu sangramento atingiu um nível crítico ou se vai ser operado e precisa de aumentar rapidamente a contagem de plaquetas, pode receber imunoglobulina intravenosa (IVIg).

Imunoglobulina Anti-D

Isto é para pessoas que têm sangue Rh-positivo. Tal como a terapia IVIg, pode aumentar rapidamente a contagem de plaquetas, e pode funcionar ainda mais rapidamente do que a IVIg. No entanto, pode ter efeitos secundários graves, pelo que os indivíduos devem ser cuidadosamente escolhidos para este tratamento.

Rituximab (Rituxan)

Esta é uma terapia de anticorpos que visa as células imunitárias responsáveis pela produção das proteínas que atacam as plaquetas. Quando este medicamento se liga a essas células imunitárias, conhecidas como células B, elas são destruídas. Isto significa que há menos células B ao redor, o que significa menos células disponíveis para produzir as proteínas que atacam as plaquetas. No entanto, não está claro se este tratamento tem benefícios a longo prazo.

Agonistas receptores de trombopoietina

Os agonistas receptores de trombopoietina, incluindo romiplostim (Nplate) e eltrombopag (Promacta), ajudam a prevenir hematomas e hemorragias, fazendo com que a sua medula óssea produza mais plaquetas. Ambos os medicamentos foram aprovados pela U.S. Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento de baixas contagens plaquetárias devido ao ITP crónico.

Se os medicamentos acima mencionados não melhorarem os seus sintomas, o seu médico pode optar por prescrever outros medicamentos, incluindo:

Imunossupressores gerais

Os imunossupressores gerais inibem a atividade geral do sistema imunológico. Eles não visam componentes específicos do sistema imunológico relacionados ao ITP. Estes incluem:

  • ciclofosfamida (Cytoxan)
  • azatioprina (Imuran, Azasan)
  • mycophenolate (CellCept)

No entanto, têm efeitos colaterais significativos. Por isso, muitas vezes são utilizados apenas em casos graves que não tenham respondido a outros tratamentos.

Antibióticos

A Helicobacter pylori, que é a bactéria que causa a maioria das úlceras pépticas, tem sido associada ao ITP em algumas pessoas. A terapia antibiótica para eliminar o H. pylori tem mostrado ajudar a aumentar a contagem de plaquetas em certos indivíduos.

Cirurgia

Se tiver ITP grave e a medicação não melhorar os sintomas ou a contagem de plaquetas, o seu médico pode aconselhar a cirurgia para remover o baço. Isto é chamado de esplenectomia. Seu baço está localizado no abdômen superior esquerdo.

A esplenectomia geralmente não é realizada em crianças devido à alta taxa de remissão espontânea, ou melhoria inesperada. Fazer uma esplenectomia também aumenta o risco de certas infecções bacterianas no futuro.

Tratamento de emergência

O PTI grave ou generalizado requer tratamento de emergência. Isto normalmente inclui transfusões de plaquetas concentradas e administração intravenosa de um corticosteróide como a metilprednisolona (Medrol), IVIg, ou tratamentos anti-D.

Mudanças no estilo de vida

O seu médico pode também aconselhá-lo a fazer algumas alterações no seu estilo de vida, incluindo as seguintes:

  • Evite certos medicamentos de venda livre que podem afectar a função plaquetária, incluindo aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin), e o medicamento para diluir o sangue warfarina (Coumadin).
  • Limite a ingestão de álcool porque o consumo de álcool pode afectar negativamente a coagulação do sangue.
  • Escolha atividades de baixo impacto em vez de esportes competitivos ou outras atividades de alto impacto para diminuir seu risco de lesões e sangramento.

Tratamento para PTI durante a gravidez

O tratamento para mulheres grávidas com PTI depende da contagem de plaquetas. Se você tiver um caso leve de PTI, provavelmente não precisará de nenhum tratamento além de uma monitoração cuidadosa e exames de sangue regulares.

Se tiver uma contagem de plaquetas extremamente baixa e for tarde na gravidez, é mais provável que tenha uma hemorragia grave e intensa durante e após o parto. Nestes casos, o seu médico irá trabalhar consigo para determinar um plano de tratamento que ajudará a manter uma contagem segura de plaquetas sem afectar negativamente o seu bebé. Se sofrer de PTI juntamente com outras condições graves de gravidez, tais como pré-eclâmpsia, também precisará de tratamento.

Embora a maioria dos bebês nascidos de mães com PTI não sejam afetados pela desordem, alguns nascem com ou desenvolvem uma baixa contagem de plaquetas logo após o nascimento. O tratamento pode ser necessário para bebês com contagem muito baixa de plaquetas.

Quais são as possíveis complicações do PTI?

A complicação mais perigosa da PTI é o sangramento, especialmente a hemorragia no cérebro, que pode ser fatal. No entanto, a hemorragia grave é rara.

Os tratamentos para ITP podem ter mais riscos do que a própria doença. O uso prolongado de corticosteróides pode causar efeitos secundários graves, inclusive:

  • osteoporose
  • cataratas
  • uma perda de massa muscular
  • um maior risco de infecção
  • diabetes

A cirurgia para remover o baço aumenta permanentemente o seu risco de infecções bacterianas e o risco de ficar gravemente doente se contrair uma infecção. É importante estar atento a quaisquer sintomas de infecção e relatá-los ao seu médico imediatamente.

Na maioria das pessoas com ITP, a condição não é grave ou ameaçadora de vida.

O PTI agudo em crianças resolve-se frequentemente dentro de seis meses ou menos sem tratamento.

O ITP crônico pode durar muitos anos. As pessoas podem viver por muitas décadas com a doença, mesmo aquelas com casos graves. Muitas pessoas com PTI são capazes de lidar com sua condição com segurança, sem complicações a longo prazo ou uma diminuição do tempo de vida.