O que é Púrpura Trombocitopénica Trombótica Trombótica (TTP)?

A púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) é uma doença rara que afecta a tendência do seu sangue para a coagulação. Nesta doença, formam-se pequenos coágulos em todo o seu corpo. Estes pequenos coágulos têm grandes consequências.

Os pequenos coágulos podem bloquear os vasos sanguíneos. Isto impede o seu sangue de alcançar os seus órgãos. Isto pode comprometer o funcionamento dos seus órgãos vitais, tais como o coração, cérebro e rins.

Os pequenos coágulos também podem consumir muitas das plaquetas do seu sangue. O seu sangue pode então ser incapaz de formar coágulos quando precisar de os formar. Por exemplo, se você estiver ferido, pode não conseguir parar de sangrar.

Quais são os sintomas do TTP?

Se tiver TTP, pode ter estes sintomas na sua pele:

  • Você pode notar hematomas que são de cor arroxeada e não têm causa óbvia. Estas marcas, chamadas purpura, são parte do que dá o nome a esta condição.
  • Você também pode ter pequenas manchas vermelhas ou roxas que podem parecer uma erupção cutânea.
  • A sua pele pode ficar amarelada, o que é chamado de icterícia.
  • A tua pele pode parecer pálida.

Você também pode ter outros sintomas, como por exemplo:

  • febre
  • fadiga
  • confusão
  • debilidade
  • uma dor de cabeça

Em casos muito graves, pode ocorrer um AVC, uma grande hemorragia interna ou um coma.

O que causa o TTP?

TTP genético

Há uma forma herdada de TTP que transmite como um traço autossómico recessivo. Isto significa que ambos os pais de um indivíduo afetado devem carregar uma cópia do gene defeituoso. Os pais não costumam ter sintomas da doença. Esta forma genética resulta de uma mutação no gene ADAMTS13. Este gene desempenha um papel na produção de uma enzima que faz com que o sangue coagule normalmente. A coagulação anormal ocorre quando esta enzima não está presente. Enzimas são proteínas especiais que aumentam a taxa de reacções químicas metabólicas.

TTP Adquirido

Em outros casos, o seu corpo produz por engano proteínas que interferem com o trabalho da enzima. Isto é conhecido como TTP adquirido.

Você pode adquirir o TTP de várias maneiras. Você pode desenvolvê-lo se você tem HIV, por exemplo. Também pode desenvolvê-lo após determinados procedimentos médicos, tais como um transplante e cirurgia de células estaminais de sangue e medula.

Em alguns casos, o TTP pode se desenvolver durante a gravidez ou se você tem câncer ou uma infecção.

Alguns medicamentos podem levá-lo a desenvolver o TTP. Estes incluem:

  • estrogênio
  • terapia hormonal
  • quimioterapia
  • Ciclosporina A

Como é diagnosticado o TTP?

O diagnóstico de TTP geralmente requer vários testes. Seu médico pode começar realizando um exame físico. Isso envolve a procura de qualquer um dos sintomas físicos da doença.

O seu médico também irá testar o seu sangue. Um exame microscópico dos seus glóbulos vermelhos revelará se eles têm danos causados pelo TTP. O seu médico também verificará os níveis baixos de plaquetas no seu sangue porque o aumento da coagulação provoca um aumento do uso de plaquetas. Eles também verificarão níveis elevados de bilirrubina, que é uma substância que resulta da decomposição dos glóbulos vermelhos.

O seu médico também vai verificar o seu sangue:

  • anticorpos, que são proteínas que interferem com a enzima ADAMTS13
  • Os níveis de creatinina, que aumentam se houver envolvimento renal devido à ruptura dos músculos.
  • a falta de atividade enzimática ADAMTS13, que causa o TTP
  • desidrogenase láctica, que é libertada dos tecidos lesionados por coágulos que são causados por TTP

Como é tratado o TTP?

Os médicos normalmente tratam o TPP tentando devolver a sua capacidade de coagulação sanguínea ao normal.

Plasma

O tratamento habitual para o TTP herdado é a administração de plasma por via intravenosa, ou através de uma IV. O plasma é a porção líquida do sangue que contém fatores de coagulação essenciais. Pode recebê-lo sob a forma de plasma fresco congelado.

Um tratamento alternativo que é comum para o TTP adquirido é a troca de plasma. Isto significa que o plasma de um doador saudável substitui o seu plasma. Durante este procedimento, um prestador de cuidados de saúde irá retirar o seu sangue, tal como quando doa sangue. Num laboratório, um técnico irá separar o plasma do seu sangue usando uma máquina especial chamada separador de células. Eles vão substituir o seu plasma por plasma doado. Receberá então esta nova solução através de outra IV. O plasma doado contém água, proteínas e fatores de coagulação essenciais. Este procedimento leva cerca de duas horas.

Independentemente de ter herdado ou adquirido TTP, é provável que precise de tratamento todos os dias até que a sua condição melhore.

Medicamento

Se o tratamento do plasma não for bem sucedido, o seu médico pode começar a tratá-lo com medicamentos para impedir que o seu corpo destrua a enzima ADAMTS13.

Cirurgia

Em outros casos, seu baço pode precisar ser removido cirurgicamente.

O TTP pode ser fatal se não for encontrado e tratado de imediato, especialmente quando os níveis de plaquetas estão perigosamente baixos. Se você acha que pode ter essa condição, não demore a chegar ao seu médico ou ao pronto-socorro.

Se você receber um tratamento rápido e adequado para o TTP, é provável que você se recupere bem desta condição.

O TTP de algumas pessoas desaparece completamente após o tratamento. Outras pessoas podem ter crises contínuas. O seu médico vai precisar de verificar a sua contagem sanguínea regularmente.