⚡ Sarcoma do tecido mole (Rabdomiossarcoma)

O que é sarcoma de tecido mole?

Sarcoma é um tipo de câncer que se desenvolve nos ossos ou tecidos moles. Seus tecidos moles incluem:

• vasos sangüíneos
• nervosismo
• tendões
• Músculos
• gordura
• tecido fibroso
• as camadas inferiores da pele (não a camada exterior)
• o revestimento das articulações

Vários tipos de crescimento anormal podem ocorrer em tecidos moles. Se um crescimento é um sarcoma, então é um tumor maligno ou cancro. Maligno significa que partes do tumor podem se romper e se espalhar nos tecidos circundantes. Estas células escapadas movem-se pelo corpo e alojam-se no fígado, pulmões, cérebro, ou outros órgãos importantes.

Sarcomas de partes moles são relativamente incomuns, especialmente quando comparados com carcinomas, outro tipo de tumor maligno. Os sarcomas podem ser fatais, especialmente se forem diagnosticados quando um tumor já é grande ou se espalhou para outros tecidos.

Os sarcomas de tecido mole são mais frequentemente encontrados nos braços ou pernas, mas também podem ser encontrados no tronco, órgãos internos, cabeça e pescoço, e na parte de trás da cavidade abdominal.

Há muitos tipos de sarcomas de tecido mole. Um sarcoma é categorizado pelo tecido em que cresceu:

• Os tumores malignos na gordura são chamados lipossarcomas.
• No músculo liso em torno dos órgãos internos, os sarcomas cancerosos são conhecidos como leiomiossarcomas.
• Os rabdomiossarcomas são tumores malignos do músculo esquelético. O músculo esquelético está localizado em seus braços, pernas e outras áreas do corpo. Este tipo de músculo permite o movimento.
• Os tumores gastrintestinais do estroma (GISTs) são tumores malignos que começam no trato gastrointestinal (GI), ou trato digestivo.

Embora também ocorram em adultos, os rabdomiossarcomas são os sarcomas de tecido mole mais comuns em crianças e adolescentes.

Outros sarcomas de tecido mole que são muito raros incluem:

• neurofibrossarcomas
• schwannomas malignos
• sarcomas neurogénicos
• sarcomas sinoviais
• angiossarcomas
• sarcomas Kaposi
• fibrossarcomas
• mesenquimatos malignos
• sarcomas alveolares de partes moles
• sarcomas epitélioides
• sarcomas de células claras
• sarcomas indiferenciados pleomórficos
• tumores de células fusiformes

Quais são os sintomas de um sarcoma de partes moles?

Em seus estágios iniciais, um sarcoma de partes moles pode não causar quaisquer sintomas. Um caroço ou massa sem dor sob a pele do braço ou da perna pode ser o primeiro sinal de um sarcoma de partes moles. Se um sarcoma de tecido mole se desenvolver em seu estômago, ele pode não ser descoberto até que seja muito grande e pressione outras estruturas. Você pode ter dor ou dificuldades respiratórias devido a um tumor a pressionar os seus pulmões.

Outro possível sintoma é um bloqueio intestinal. Isto pode ocorrer se um tumor de tecido mole estiver a crescer no seu estômago. O tumor empurra com muita força contra os intestinos e impede que os alimentos circulem facilmente. Outros sintomas incluem sangue nas fezes ou vómitos ou fezes negras, fezes negras.

O que causa os sarcomas de tecidos moles?

Normalmente, a causa de um sarcoma de tecidos moles não é identificada.

A excepção a isto é o sarcoma de Kaposi. O sarcoma de Kaposi é um cancro do revestimento dos vasos sanguíneos ou linfáticos. Este cancro causa lesões roxas ou castanhas na pele. É devido à infecção com o vírus do herpes humano 8 (HHV-8). Ocorre frequentemente em pessoas com função imunológica reduzida, como as infectadas pelo HIV, mas também pode surgir sem a infecção pelo HIV.

Quem está em risco

Fatores de risco genéticos

Algumas mutações ou defeitos herdados ou adquiridos no DNA podem torná-lo mais propenso a desenvolver um sarcoma de tecido mole:

• A síndrome do nevus celular basal aumenta o risco de câncer de pele de células basais, rabdomiossarcoma e fibrossarcoma.
• O retinoblastoma herdado causa um tipo de câncer de olhos infantil, mas também pode aumentar o risco de outros sarcomas de tecidos moles.
• A síndrome de Li-Fraumeni aumenta o risco de muitos tipos de cancro, muitas vezes devido à exposição à radiação.
• A síndrome de Gardner leva a cancros no estômago ou no intestino.
• A neurofibromatose pode causar tumores na bainha nervosa.
• A esclerose tuberosa pode resultar em rabdomiossarcoma.
• A síndrome de Werner pode causar muitos problemas de saúde, incluindo um aumento do risco de todos os sarcomas de tecidos moles.

Exposição a toxinas

A exposição a determinadas toxinas, como dioxinas, cloreto de vinil, arsénico e herbicidas que contêm ácido fenoxiacético em doses elevadas pode aumentar o risco de desenvolver sarcomas nos tecidos moles.

Exposição a radiações

A exposição à radiação, especialmente à radiação terapêutica, pode ser um factor de risco. A radioterapia frequentemente trata cânceres mais comuns, como câncer de mama, câncer de próstata ou linfomas. No entanto, esta terapia eficaz pode aumentar o risco de desenvolver certas outras formas de câncer, como um sarcoma de tecidos moles.

Como é diagnosticado o sarcoma de tecidos moles?

Os médicos geralmente só podem diagnosticar o sarcoma de partes moles quando o tumor se torna suficientemente grande para ser notado, porque há muito poucos sintomas precoces. Quando o câncer causa sinais reconhecíveis, pode já ter se espalhado por outros tecidos e órgãos do corpo.

Se o seu médico suspeitar de um sarcoma de tecidos moles, eles terão um histórico familiar completo para ver se outros membros da sua família podem ter tido alguma forma rara de câncer. Também é provável que tenha um exame físico para verificar a sua saúde geral. Isto pode ajudar a determinar os tratamentos que seriam melhores para si.

Técnicas de imagem

Seu médico estudará a localização do tumor usando exames de imagem, como raios-X simples ou uma tomografia computadorizada. A tomografia também pode envolver o uso de um corante injetado para tornar o tumor mais fácil de ser visto. O seu médico também pode pedir uma ressonância magnética, uma PET ou uma ecografia.

Biópsia

Por fim, uma biópsia deve confirmar o diagnóstico. Esse teste geralmente envolve a inserção de uma agulha em um tumor e a remoção de uma pequena amostra.

Em alguns casos, o seu médico pode usar um bisturi para cortar parte do tumor, para que seja mais fácil de examinar. Outras vezes, especialmente se o tumor estiver pressionando um órgão importante como seu intestino ou pulmões, seu médico removerá todo o tumor e os linfonodos vizinhos.

O tecido do tumor será examinado ao microscópio para determinar se o tumor é benigno ou maligno. Um tumor benigno não invade outro tecido, mas um tumor maligno pode.

Alguns outros testes realizados em uma amostra de tumor de uma biópsia incluem:

• imuno-histoquímica, que procura antígenos ou locais em células tumorais aos quais certos anticorpos podem se ligar
• análise citogénica, que procura alterações nos cromossomas das células tumorais
• hibridação fluorescente in situ (FISH), um teste para procurar certos genes ou pedaços curtos de DNA
• citometria de fluxo, que é um teste que analisa o número de células, sua saúde e a presença de marcadores tumorais na superfície das células

Encenando o câncer

Se a sua biopsia confirmar o cancro, o seu médico classificará e encenará o cancro, analisando as células ao microscópio e comparando-as com as células normais desse tipo de tecido. O estadiamento é baseado no tamanho do tumor, no grau do tumor (qual é a probabilidade de se alastrar, classificado de grau 1 [baixo] a grau 3 [alto]), e se o câncer se alastrou para os linfonodos ou outros locais. A seguir estão os diferentes estágios:

• Fase 1A: o tumor tem 5 cm ou menos de tamanho, grau 1, e o câncer não se espalhou para gânglios linfáticos ou locais distantes.
• Fase 1B: o tumor é maior que 5 cm, grau 1, e o câncer não se espalhou para gânglios linfáticos ou locais distantes
• Fase 2A: tumor tem 5 cm ou menos, grau 2 ou 3, e o câncer não se espalhou para gânglios linfáticos ou locais distantes.
• Fase 2B: o tumor é maior que 5 cm, grau 2, e o câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos ou locais distantes.
• Fase 3A: o tumor é maior que 5 cm, grau 3, e o câncer não se espalhou para os linfonodos ou locais distantes OU o tumor é de qualquer tamanho e o câncer se espalhou para os linfonodos próximos, mas não para outros locais
• Fase 4: O tumor é de qualquer tamanho e grau, e se espalhou para os gânglios linfáticos e/ou outros locais

Quais são os tratamentos para um sarcoma de partes moles?

Os sarcomas de tecidos moles são raros, e é melhor procurar tratamento numa instalação que esteja familiarizada com o seu tipo de cancro.

O tratamento depende da localização do tumor e do tipo celular exato de onde o tumor se originou (por exemplo, músculo, nervo ou gordura). Se o tumor tiver metástase, ou se espalhar para outros tecidos, isto também afecta o tratamento.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico é a terapia inicial mais comum. Seu médico removerá o tumor e alguns dos tecidos saudáveis ao redor e fará um teste para ver se algumas células tumorais ainda podem ser deixadas no seu corpo. Se o tumor estiver em outros locais conhecidos, o seu médico também pode remover esses tumores secundários.

Seu médico também pode precisar remover os linfonodos vizinhos, que são pequenos órgãos do sistema imunológico. Os gânglios linfáticos são frequentemente os primeiros locais onde as células tumorais se espalham.

No passado, os médicos precisavam frequentemente de amputar um membro que tivesse tumores. Agora, o uso de técnicas cirúrgicas avançadas, radiação e quimioterapia pode muitas vezes salvar um membro. Entretanto, grandes tumores que afetam grandes vasos sanguíneos e nervos ainda podem requerer a amputação de membros.

Os riscos da cirurgia incluem:

• sangramento
• infecção
• danos aos nervos próximos
• reacções à anestesia

Quimioterapia

A quimioterapia também é usada para tratar alguns sarcomas de tecidos moles. A quimioterapia é o uso de drogas tóxicas para matar células que se dividem e multiplicam rapidamente, tais como as células tumorais. A quimioterapia também danifica outras células que se dividem rapidamente, como as células da medula óssea, o revestimento do intestino, ou os folículos capilares. Este dano leva a muitos efeitos colaterais. Entretanto, se as células cancerígenas se espalharem além do tumor original, a quimioterapia pode efetivamente matá-las antes que elas comecem a formar novos tumores e danifiquem órgãos vitais.

A quimioterapia não mata todos os sarcomas de tecido mole. No entanto, os regimes de quimioterapia tratam eficazmente um dos sarcomas mais comuns, o rabdomiossarcoma. Drogas como a doxorrubicina (Adriamycin) e a dactinomicina (Cosmegen) também podem tratar os sarcomas de partes moles. Existem muitas outras drogas que são específicas para o tipo de tecido em que o tumor começou.

Radioterapia

Na radioterapia, feixes de partículas de alta energia, como raios X ou raios gama, danificam o DNA das células. As células que dividem rapidamente, como as células tumorais, têm muito mais probabilidade de morrer desta exposição do que as células normais, embora algumas células normais também morram. Às vezes os médicos combinam quimioterapia e radioterapia para tornar cada um mais eficaz e matar mais células tumorais.

Os efeitos secundários da quimioterapia e da radiação incluem:

• náusea
• vómitos
• emagrecimento
• queda de cabelo
• dor do nervo
• outros efeitos secundários que são específicos de cada tipo de regime de drogas

possíveis complicações

Complicações do próprio tumor dependem da localização e tamanho do tumor. O tumor pode pressionar estruturas importantes, como o:

• pulmões
• intestinos
• nervosismo
• vasos sangüíneos

O tumor também pode invadir e danificar os tecidos próximos. Se o tumor se metatar, o que significa que as células se rompem e acabam em outros locais, como os seguintes, novos tumores podem crescer nestes órgãos:

• osso
• cérebro
• fígado
• pulmão

Nesses locais, os tumores podem causar danos extensos e com risco de vida.

A sobrevivência a longo prazo de um sarcoma de partes moles depende do tipo específico de sarcoma. também depende do quão avançado está o câncer quando diagnosticado pela primeira vez.

O câncer do estágio 1 provavelmente será muito mais fácil de tratar do que o câncer do estágio 4, e tem uma taxa de sobrevivência mais alta. Um tumor que é pequeno, não se espalhou para os tecidos circundantes e está num local de fácil acesso, como o antebraço, será mais fácil de tratar e remover completamente com cirurgia.

Um tumor que é grande, rodeado por muitos vasos sanguíneos (tornando a cirurgia difícil), e que tem metástases no fígado ou pulmão é muito mais difícil de tratar.

As hipóteses de recuperação dependem:

• a localização do tumor
• o tipo de célula
• o grau e o estágio do tumor
• se o tumor pode ou não ser removido cirurgicamente
• sua idade
• sua saúde
• se o tumor é recorrente ou novo

Após o diagnóstico e tratamento inicial, você precisará consultar seu médico frequentemente para check-ups, mesmo que o tumor esteja em remissão, o que significa que não é detectável ou não cresce. Raios-X, tomografias e ressonâncias magnéticas podem ser necessárias para verificar se algum tumor voltou ao seu local original ou a outros locais do seu corpo.