O que é trombocitémia primária?
A trombocitémia primária é uma doença rara da coagulação do sangue que faz com que a medula óssea produza demasiadas plaquetas. É também conhecida como trombocitémia essencial.
A medula óssea é o tecido esponjoso dentro dos seus ossos. Ela contém células que produzem:
- células vermelhas do sangue (hemácias), que transportam oxigénio e nutrientes
- leucócitos, que ajudam a combater as infecções
- plaquetas, que permitem a coagulação do sangue
Uma contagem elevada de plaquetas pode causar o desenvolvimento espontâneo de coágulos sanguíneos. Normalmente, o seu sangue começa a coagular para evitar uma perda maciça de sangue após uma lesão. Em pessoas com trombocitémia primária, contudo, podem formar-se coágulos de sangue de repente e sem razão aparente.
A coagulação anormal do sangue pode ser perigosa. Coágulos de sangue podem bloquear o fluxo de sangue para o cérebro, fígado, coração e outros órgãos vitais.
O que causa a trombocitémia primária?
Esta condição ocorre quando o seu corpo produz demasiadas plaquetas, o que pode levar a uma coagulação anormal. No entanto, a causa exata disto é desconhecida. De acordo com a MPN Research Foundation, aproximadamente metade das pessoas com trombocitémia primária tem uma mutação genética no gene Janus kinase 2 (JAK2). Este gene é responsável pela produção de uma proteína que promove o crescimento e a divisão das células.
Quando a contagem de plaquetas é demasiado elevada devido a uma doença ou condição específica, chama-se trombocitose secundária ou reactiva. A trombocitose primária é menos comum do que a trombocitose secundária. Outra forma de trombocitémia, a trombocitémia hereditária, é muito rara.
A trombocitemia primária é mais comum entre mulheres e pessoas com mais de 50 anos de idade. No entanto, a condição também pode afectar as pessoas mais jovens.
Quais são os sintomas da trombocitémia primária?
A trombocitémia primária normalmente não causa sintomas. Um coágulo de sangue pode ser o primeiro sinal de que algo está errado. Coágulos de sangue podem se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas é mais provável que se formem nos pés, mãos ou cérebro. Os sintomas de um coágulo de sangue podem variar dependendo de onde o coágulo está localizado. Os sintomas geralmente incluem:
- dor de cabeça
- vertigem ou vertigem
- debilidade
- desmaio
- dormência ou formigamento nos pés ou nas mãos
- vermelhidão, palpitações e dores ardentes nos pés ou nas mãos
- mudanças na visão
- dores no peito
- um baço ligeiramente dilatado
Em casos raros, a condição pode causar hemorragia. Isto pode ocorrer sob a forma de:
- contusões fáceis
- sangramento das gengivas ou da boca
- hemorragias nasais
- maldita urina
- fezes com sangue
Quais são as complicações da trombocitémia primária?
As mulheres que têm trombocitémia primária e também tomam pílulas anticoncepcionais têm um risco maior de coágulos sanguíneos. A condição também é particularmente perigosa para as mulheres grávidas. Um coágulo sanguíneo localizado na placenta pode levar a problemas com o desenvolvimento fetal ou aborto espontâneo.
Um coágulo de sangue pode causar um ataque isquémico transitório (AIT) ou um AVC. Os sintomas de acidente vascular cerebral incluem:
- visão enevoada
- fraqueza ou dormência nos membros ou no rosto
- confusão
- respiração ofegante
- dificuldade em falar
- apreensões
As pessoas com trombocitémia primária também correm o risco de ataque cardíaco. Isto porque os coágulos sanguíneos podem bloquear o fluxo de sangue para o coração. Os sintomas de infarto do miocárdio incluem:
- pele úmida
- dores no peito que duram mais do que alguns minutos.
- respiração ofegante
- dor que se estende ao ombro, braço, costas ou maxilar
Embora menos comum, uma contagem de plaquetas extremamente alta pode resultar em uma contagem de plaquetas extremamente alta:
- hemorragias nasais
- contusões
- sangramento das gengivas
- sangue nas fezes
Chame o seu médico ou vá imediatamente ao hospital se tiver sintomas de:
- um coágulo de sangue
- infarto do miocárdio
- curso
- hemorragia intensa
Estas condições são consideradas emergências médicas e requerem tratamento imediato.
Como é diagnosticada a trombocitémia primária?
O seu médico irá primeiro fazer um exame físico e perguntar-lhe sobre a sua história médica. Certifique-se de mencionar quaisquer transfusões de sangue, infecções e procedimentos médicos que você já teve no passado. Informe também o seu médico sobre qualquer receita médica, medicamentos de venda livre (OTC) e suplementos que esteja a tomar.
Se houver suspeita de trombocitémia primária, o seu médico fará determinados testes de sangue para confirmar o diagnóstico. Os exames de sangue podem incluir:
- Hemograma completo. Um hemograma mede o número de plaquetas no seu sangue.
- Esfregaço de sangue. Um esfregaço de sangue examina o estado das plaquetas.
- Exames genéticos. Esse exame ajuda a determinar se o paciente tem um problema hereditário que causa uma contagem alta de plaquetas.
Outros testes de diagnóstico podem incluir aspiração de medula óssea para examinar suas plaquetas ao microscópio. Este procedimento envolve a colheita de uma amostra de tecido da medula óssea na forma líquida. Normalmente é extraída do osso mamário ou da pélvis.
É muito provável que receba um diagnóstico de trombocitémia primária se o seu médico não encontrar uma causa para a sua elevada contagem de plaquetas.
Como é tratada a trombocitémia primária?
O seu plano de tratamento vai depender de vários factores, incluindo o risco de desenvolver coágulos sanguíneos.
Pode não precisar de tratamento se não tiver quaisquer sintomas ou factores de risco adicionais. Em vez disso, o seu médico pode optar por monitorizar cuidadosamente a sua condição. O tratamento pode ser recomendado se você:
- têm mais de 60 anos de idade
- são fumantes
- ter outras condições médicas, tais como diabetes ou doenças cardiovasculares
- ter um histórico de hemorragia ou coágulos sanguíneos
O tratamento pode incluir o seguinte:
- A aspirina de baixa dose OTC (Bayer) pode reduzir a coagulação do sangue.
- Os medicamentos prescritos podem diminuir o risco de coagulação ou reduzir a produção de plaquetas na medula óssea.
- Férese plaquetária. Este procedimento remove as plaquetas directamente do sangue.
O seu depende de uma variedade de factores. A maioria das pessoas não experimenta complicações durante muito tempo. No entanto, podem ocorrer sérias complicações. Elas podem incluir:
- hemorragia intensa
- curso
- infarto do miocárdio
- complicações na gravidez, tais como pré-eclâmpsia, parto prematuro e aborto espontâneo
Os problemas de sangramento são raros, mas podem levar a complicações, como por exemplo:
- leucemia aguda, um tipo de cancro do sangue
- mielofibrose, uma doença progressiva da medula óssea
Como é prevenida e tratada a trombocitémia primária?
Não há maneira conhecida de prevenir a trombocitémia primária. Entretanto, se você recebeu recentemente um diagnóstico de trombocitemia primária, há algumas coisas que você pode fazer para diminuir o risco de complicações graves.
O primeiro passo é gerir quaisquer factores de risco de coágulos sanguíneos. Controlar a sua tensão arterial, colesterol e condições como diabetes pode ajudar a reduzir o risco de coágulos sanguíneos. Você pode fazer isso se exercitando regularmente e comendo uma dieta que consiste em grande parte de frutas, vegetais, grãos integrais e proteína magra.
Também é importante deixar de fumar. Fumar aumenta o seu risco de coágulos de sangue.
Para reduzir ainda mais o risco de complicações graves, você também deve:
- Tomar todos os medicamentos conforme prescrito.
- Evite medicamentos OTC ou para o frio que aumentem o risco de hemorragia.
- Evite esportes de contato ou atividades que aumentem o risco de sangramento.
- Comunique imediatamente ao seu médico hemorragia anormal ou sintomas de coágulos sanguíneos.
Antes de qualquer procedimento dentário ou cirúrgico, certifique-se de informar o seu dentista ou médico sobre quaisquer medicamentos que possa estar a tomar para baixar a contagem de plaquetas.
Fumadores e pessoas com histórico de coágulos de sangue podem precisar de medicamentos para reduzir sua contagem de plaquetas. Outros podem não precisar de qualquer tratamento.
