O que é vasculite necrosante?

A vasculite necrosante, ou vasculite necrosante sistêmica (VSN), é uma inflamação das paredes dos vasos sanguíneos. Afeta tipicamente vasos sanguíneos pequenos e médios.

Esta inflamação pode interromper o seu fluxo sanguíneo normal. Resulta em danos na pele e nos músculos, incluindo necrose. A necrose é a morte de tecidos e órgãos. A inflamação também pode causar espessamento e cicatrização dos vasos sanguíneos, e possivelmente morrer com o tempo.

Os vasos sanguíneos afectados podem estar localizados em qualquer parte do seu corpo. O efeito da vasculite necrosante depende da localização dos vasos sanguíneos afectados e dos danos que estes causam.

O que causa a vasculite necrosante?

Esta é uma doença rara, e os médicos não sabem o que a causa. No entanto, considera-se que a auto-imunidade tem um papel nesta doença. A auto-imunidade ocorre quando o seu corpo forma anticorpos e ataca os seus próprios tecidos e órgãos.

É mais provável que você desenvolva esta doença se tiver uma condição auto-imune, como artrite reumatóide (AR) ou lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Outras condições associadas à SNV incluem:

  • hepatite B
  • poliarterite nodosa
  • Doença de Kawasaki, ou síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos
  • esclerodermia
  • granulomatose com poliangite

Muitas destas condições associadas podem afectar as artérias, bem como os vasos sanguíneos.

Como é que a vasculite necrosante afecta as crianças?

A vasculite necrosante é muito rara em crianças, mas ocorre. De acordo com um estudo de 2016, as crianças diagnosticadas com a doença de Kawasaki correm um risco acrescido de contrair a VSN. A doença de Kawasaki é a principal causa de doença cardíaca em crianças em partes do mundo desenvolvido, incluindo os Estados Unidos e o Japão.

Quais são os sintomas da vasculite necrosante?

Como esta condição afecta os vasos sanguíneos, podem ocorrer sintomas em várias partes do seu corpo. Não há um único conjunto de sintomas que possa definitivamente indicar que você tem vasculite necrosante.

Você pode notar os sintomas iniciais por si mesmo sem um exame médico. Estes incluem:

  • arrepios
  • fadiga
  • febre
  • emagrecimento

Outros sintomas iniciais só são detectáveis através de um exame de sangue. Esses incluem leucocitose, que envolve um alto número de leucócitos e anemia.

À medida que a doença progride, os sintomas podem piorar e tornar-se mais variados. Os seus sintomas específicos dependem das partes do seu corpo que são afectadas. Você pode ter:

  • dor
  • descoloração da pele
  • lesões, que normalmente são vistas nas pernas
  • úlceras na pele ou nos genitais, ou na boca

Em alguns casos, a condição pode estar limitada à sua pele. Em outros casos, você pode desenvolver danos renais ou sangramento nos pulmões. Se o seu cérebro for afectado, pode ter dificuldade em engolir, falar ou mover-se.

Como é diagnosticada a vasculite necrosante?

Na maioria dos casos, o seu médico irá primeiro recolher uma amostra do seu sangue. Esta amostra será testada para anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCAs). Se estes anticorpos forem encontrados na sua amostra de sangue, você pode ter SNV.

O seu médico pode suspeitar que você tem esta condição se o seu teste ANCA voltar positivo e os seus sintomas afectarem pelo menos dois órgãos ou outras partes do seu corpo.

O seu médico pode realizar outros exames para ajudar a confirmar o diagnóstico. Esses testes podem incluir uma biópsia da área afetada ou um raio-x. Também pode ser feita uma análise ao sangue da hepatite e uma análise à urina. Em alguns casos, uma radiografia ao tórax ajudará a identificar se existem problemas subjacentes ao fluxo sanguíneo no seu corpo.

Como a vasculite necrosante é tratada?

Uma vez confirmado o diagnóstico, o primeiro objetivo do seu médico será reduzir a inflamação que pode estar causando danos aos seus vasos sanguíneos. Quando a vasculite estiver em estado de remissão (ou seja, está sob controlo), o seu médico irá então prescrever uma terapia de manutenção, num esforço para manter este estado.

Inicialmente, a vasculite necrosante é tratada com um tipo de esteroide chamado corticosteróide. Este tipo de medicação ajuda a reduzir a inflamação. Os corticosteróides são receitados em doses elevadas no início.

Se a doença se tornar menos grave, o seu médico pode diminuir gradualmente a dose da sua medicação. Prednisolona (Pred Mild) e metilprednisolona (Medrol) são dois exemplos destes corticosteróides.

Você também pode precisar começar a tomar ciclofosfamida se seus sintomas não melhorarem ou se forem muito graves. Este é um medicamento de quimioterapia utilizado para tratar os cancros. A ciclofosfamida é comprovadamente eficaz no tratamento de certas formas de vasculite.

Vai continuar a tomar estes medicamentos mesmo depois dos seus sintomas desaparecerem. Deve tomá-los durante pelo menos um ano depois de deixar de ter sintomas.

O seu médico também pode prescrever uma terapia biológica se o tratamento convencional não for eficaz. Este tipo de terapia visa partes específicas do sistema imunológico. Um exemplo de medicação é o rituximab (Rituxan).

Depois de ter entrado em remissão, o seu médico prescreverá medicamentos para a terapia de manutenção enquanto afoga os seus medicamentos esteróides. Possíveis medicamentos utilizados para a terapia de manutenção incluem azatioprina (Imuran, Azasan) e metotrexato. Estes são ambos medicamentos imunossupressores.

Outras áreas do seu corpo precisam de ser monitorizadas de perto durante o tratamento para a SNV:

  • sistema nervoso
  • coração
  • pulmões
  • rins

Se se desenvolverem quaisquer condições que afectem estas áreas, o seu médico pode prescrever um tratamento adequado também para estas.

É possível prevenir a vasculite necrosante?

Como é um distúrbio auto-imune de causa desconhecida, não há forma conhecida de prevenir o aparecimento da VSN.

Esta rara condição é tratável. Contudo, os danos em qualquer área afectada pela SNV não podem ser revertidos.

A perspectiva para aqueles com este diagnóstico varia e depende da gravidade dos danos dos tecidos antes do início do tratamento.

Possíveis complicações incluem infecções devido a ter um sistema imunológico suprimido durante o tratamento e infecções secundárias de tecido necrosado.

Um estudo de 2015 também indica que aqueles com SNV estão em maior risco de desenvolver crescimento maligno e cancros.