O que é o vírus PML?
LPML significa leucoencefalopatia multifocal progressiva. É uma doença viral agressiva do sistema nervoso central. O vírus ataca células que produzem mielina. A mielina é uma substância gordurosa que reveste e protege as fibras nervosas do cérebro, o que ajuda a conduzir sinais eléctricos. A mielina pode resultar em sintomas que afectam praticamente qualquer parte do seu corpo.
A LPM é rara. Nos Estados Unidos e na Europa juntos, cerca de 4.000 pessoas recebem PML a cada ano. É uma condição de risco de vida.
O que causa a LPM?
A LPM é causada por uma infecção chamada vírus John Cunningham (JC). A LPM pode ser rara, mas o vírus JC é bastante comum. Na verdade, até 85% dos adultos da população em geral têm o vírus.
Você pode contrair o vírus JC a qualquer momento da sua vida, mas a maioria de nós está infectada durante a infância. Um sistema imunitário normal e saudável não tem problemas em manter o vírus sob controlo. O vírus geralmente permanece adormecido nos gânglios linfáticos, medula óssea ou rins durante toda a nossa vida.
A maior parte das pessoas com o vírus JC nunca apanha LPM.
Se o sistema imunológico ficar gravemente comprometido por qualquer motivo, o vírus pode ser reativado. Então, ele chega ao cérebro, onde se multiplica e começa o seu ataque à mielina.
Como a mielina está danificada, o tecido cicatrizado começa a formar-se. Este processo é chamado desmielinização. As lesões resultantes do tecido cicatricial interferem com os impulsos eléctricos enquanto viajam do cérebro para outras partes do corpo. Essa lacuna de comunicação pode criar uma variedade de sintomas que afetam praticamente qualquer parte do corpo.
Quais são os sintomas?
Enquanto o vírus JC permanecer adormecido, provavelmente nunca se dará conta de que o tem.
Uma vez ativado, o PML pode rapidamente causar muitos danos à mielina. Isso torna difícil para o cérebro enviar mensagens para outras partes do corpo.
Os sintomas dependem de onde as lesões se formam. A gravidade dos sintomas depende da extensão dos danos.
Inicialmente, os sintomas são semelhantes aos de algumas condições pré-existentes, como o VIH-SIDA ou a esclerose múltipla. Estes sintomas incluem:
- fraqueza geral que se agrava constantemente
- problemas de falta de jeito e equilíbrio
- perda sensorial
- dificuldade em usar os braços e pernas
- mudanças na visão
- perda de conhecimentos linguísticos
- queda facial
- mudanças de personalidade
- problemas de memória e lentidão mental
Os sintomas podem progredir rapidamente para incluir complicações como demência, convulsões ou coma. A LPM é uma emergência médica que ameaça a vida.
Quem está em risco de desenvolver LPM?
A LPM é rara em pessoas que têm um sistema imunológico saudável. É conhecida como uma infecção oportunista porque tira partido de um sistema imunitário já comprometido pela doença. Você corre um risco maior de desenvolver a LPM se você:
- ser portador de HIV-SIDA
- ter leucemia, doença de Hodgkin, linfoma ou outros cancros
- estão em terapia de longo prazo com corticosteróides ou imunossupressores devido a um transplante de órgãos
Você também tem um pequeno risco se tiver uma condição auto-imune, como esclerose múltipla (EM), artrite reumatóide, doença de Crohn, ou lúpus eritematoso sistêmico. Este risco é maior se o seu plano de tratamento incluir um medicamento que suprime parte do sistema imunológico, conhecido como imunomodulador.
Saiba mais: O vírus JC e os riscos para os pacientes com EM “
A LPM é um potencial efeito colateral de alguns medicamentos modificadores da doença usados para tratar a EM, incluindo a EM:
- fumarato de dimetilo (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Quanto mais tempo você tomar esses medicamentos, maior o risco de desenvolver LPM.
Como é diagnosticada a LPM?
O seu médico pode suspeitar de LPM com base no curso progressivo dos seus sintomas, nas suas condições preexistentes, e nos medicamentos que toma. Os testes diagnósticos podem incluir:
- Teste de sangue: Uma amostra de sangue pode revelar que você tem anticorpos do vírus JC. Um nível muito alto de anticorpos pode indicar LPM.
- Punção lombar (punção lombar): Uma amostra do seu líquido espinhal também pode conter anticorpos do vírus JC, o que pode ajudar no diagnóstico.
- Testes de imagem: A ressonância magnética ou tomografia computadorizada pode detectar lesões na matéria branca do cérebro. Se você tiver LPM, haverá múltiplas lesões ativas.
- Biópsia cerebral: um pedaço de tecido é removido do cérebro e examinado ao microscópio.
Há algum tratamento para a LPM?
Não há nenhum tratamento específico para a LPM. A terapia será adaptada às suas circunstâncias individuais, tais como o que causou a sua LPM, bem como outras considerações de saúde.
Se você toma medicamentos que afetam seu sistema imunológico, você terá que parar de tomá-los imediatamente.
O tratamento gira em torno da melhoria do funcionamento do sistema imunológico. Uma maneira de o fazer é através da troca de plasma. Isto é conseguido através de uma transfusão de sangue. O procedimento ajuda a limpar o seu sistema das drogas que causaram a LPM para que o seu sistema imunológico possa voltar a combater o vírus.
Se você tem LPM devido ao HIV-AIDS, o tratamento pode envolver terapia anti-retroviral altamente ativa (HAART). Esta é uma combinação de medicamentos antivirais que ajudam a reduzir a reprodução viral.
O tratamento também pode incluir terapias de apoio e de investigação.
O que eu posso esperar?
Se você estiver em risco de LPM e tiver sintomas, procure atenção médica imediata. A LPM pode levar a danos cerebrais, deficiências graves e morte.
Nos primeiros meses após o diagnóstico, a taxa de mortalidade para a LPM é de 30-50%.
Há também alguns sobreviventes a longo prazo da LPM. A sua condição depende da gravidade da doença, assim como da rapidez com que recebe o tratamento.
Existe alguma forma de o prevenir?
Não há nenhuma maneira conhecida de prevenir o vírus JC. Você também não pode eliminar completamente o risco de LPM, mas você pode tomar uma decisão informada sobre os medicamentos imunossupressores.
Se você tem um distúrbio do sistema imunológico e está pensando em tomar um imunomodulador, fale com seu médico sobre os riscos da LPM.
Provavelmente vai fazer um exame de sangue para ver se tem anticorpos do vírus JC. O nível de anticorpos pode ajudar o seu médico a avaliar o seu risco de desenvolver LPM. Uma punção lombar também pode ser útil.
Se o teste de anticorpos do vírus JC for negativo, pode ser aconselhado a repetir o teste regularmente para reavaliar o seu risco. Isso é porque você pode adquirir o vírus JC a qualquer momento.
O seu médico também deve considerar o uso passado de medicamentos imunossupressores.
Se decidir tomar um destes medicamentos, o seu médico irá educá-lo sobre os sinais e sintomas da LPM. Se você experimentar algum desses sintomas, informe o seu médico imediatamente. Se houver suspeita de LPM, você deve parar de tomar o medicamento até que ele possa ser confirmado.
Continue a monitorizar a sua saúde e consulte o seu médico como aconselhado.
