Pessoas com PBC não podem desenvolver quaisquer sintomas por até 10 anos. Quando os sintomas começam, a esperança média de vida é de cerca de 10 anos. No entanto, todos são diferentes. Algumas pessoas vivem mais tempo do que outras com a doença. Novos tratamentos estão melhorando o para as pessoas com hemograma.
Quais são as etapas?
O hemograma tem quatro fases. Baseiam-se no dano que foi causado ao fígado.
- Etapa 1. Há inflamação e danos nas paredes dos canais biliares de tamanho médio.
- Etapa 2. Há um bloqueio nos pequenos canais biliares.
- Etapa 3. Esta fase marca o início das cicatrizes.
- Etapa 4. A cirrose desenvolveu-se. Isto é permanente, com cicatrizes graves e danos no fígado.
Quais são os sintomas e complicações?
O PBC desenvolve-se lentamente. Pode não ter quaisquer sintomas durante anos – mesmo depois de ter recebido um diagnóstico.
Os primeiros sintomas são frequentemente fadiga, boca seca e olhos secos, juntamente com com comichão na pele.
Os sintomas posteriores podem incluir:
- dor de barriga
- escurecimento da pele
- náusea
- perda do apetite
- emagrecimento
- olhos e boca secos
- pequenas saliências amarelas ou brancas sob a pele (xantomas) ou olhos (xanthelasmas)
- dores nas articulações, músculos ou ossos
- amarelecimento da pele e dos olhos (icterícia)
- barriga inchada devido à acumulação de fluidos
- inchaço nas pernas e nos tornozelos (edema)
- diarréia
- fracturas causadas por ossos enfraquecidos
O PBC pode causar lesões hepáticas progressivas. A bílis e as substâncias que ela ajuda a remover do seu corpo podem ficar presas no seu fígado. O backup da bílis também pode afetar órgãos próximos, como o baço e a vesícula biliar.
Quando a bílis fica presa no seu fígado, menos dela está disponível para digestão. A falta de bílis pode impedir o seu corpo de absorver nutrientes suficientes dos alimentos.
Possíveis complicações do PBC incluem:
- baço dilatado
- Pedras biliares
- altos níveis de colesterol
- ossos enfraquecidos (osteoporose)
- carências vitamínicas
- cirrose
- falência hepática
O que causa o PBC?
O PBC é uma doença auto-imune. Isto significa que o seu sistema imunológico confunde o tecido do seu fígado com um invasor estrangeiro e ataca-o.
O seu sistema imunológico tem um exército de células T “assassinas” que identificam e combatem invasores nocivos como bactérias e vírus. Nas pessoas com PBC, estas células T atacam erroneamente o fígado e danificam as células dos canais biliares.
Os médicos não sabem exactamente o que causa este ataque ao sistema imunitário. É provável que seja desencadeado por causas genéticas e ambientais.
É mais provável que desenvolva PBC se for mulher. Cerca de 90% das pessoas diagnosticadas com PBC são do sexo feminino, de acordo com a American Liver Foundation.
Fatores de risco adicionais incluem:
- ter entre 30 e 60 anos de idade
- ter um pai ou irmão com esta condição
- cigarros cigarros de fumo
- estar exposto a determinados produtos químicos
Quais são as opções de tratamento?
Embora não haja cura para o hemograma, os tratamentos podem melhorar os seus sintomas e proteger o seu fígado de mais danos.
O primeiro tratamento que os médicos normalmente tentam é o ácido ursodeoxicólico (UDCA) ou ursodiol (Actigall, Urso). O ursodiol é um ácido biliar que ajuda a mover a bílis do fígado para o intestino delgado. Pode ajudar a retardar os danos hepáticos, especialmente se começar a tomá-lo quando a doença ainda se encontra numa fase inicial. Vai precisar de continuar a tomar este medicamento para toda a vida. Os efeitos secundários do ursodiol incluem aumento de peso, diarreia e perda de cabelo.
O ácido obetichólico (Ocaliva) é uma droga mais recente que foi aprovada para uso em pessoas que não podem tolerar o UDCA ou que não respondem a ele. Esta droga reduz a quantidade de bílis no fígado, reduzindo a produção de bílis e ajudando a empurrar a bílis para fora do fígado.
O seu médico também pode prescrever medicamentos para tratar sintomas, como por exemplo:
- Para prurido: anti-histamínicos como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril), ou colestiramina (Questran)
- Para olhos secos: lágrimas artificiais
- Para boca seca: substitutos da saliva
Você também precisará evitar o álcool, pois pode danificar ainda mais o seu fígado.
Se você se tornar deficiente em vitaminas lipossolúveis, você pode tomar suplementos para substituí-las. Tomar cálcio e vitamina D pode ajudar a manter os seus ossos fortes.
Alguns médicos prescrevem medicamentos imunossupressores para evitar que o sistema imunitário ataque o fígado. Estes medicamentos incluem o metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e a colchicina (Colcrys). No entanto, não foram comprovadamente eficazes para o PBC especificamente.
A American Liver Foundation afirma que o ursodiol funciona em cerca de 50 por cento das pessoas que o tomam. Quanto ao resto, os danos no fígado podem continuar.
Se o seu fígado ficar demasiado danificado para funcionar correctamente, vai precisar de um transplante de fígado. Esta cirurgia substitui o seu fígado por um fígado saudável de um doador.
Como é diagnosticada?
Como o hemograma não causa sintomas nos estágios iniciais, ele pode ser diagnosticado durante um exame de sangue de rotina que seu médico pede por outro motivo.
O seu médico de cuidados primários ou um hepatologista chamado hepatologista pode diagnosticar o hemograma. O médico vai primeiro perguntar sobre os seus sintomas, histórico de saúde e histórico médico familiar. Você também terá um exame físico.
Os testes usados para diagnosticar esta condição incluem:
- testes sanguíneos para verificar as enzimas hepáticas e outras medidas de funcionamento do fígado
- teste de anticorpos antimitocondrial (AMA) para verificar a existência de doença auto-imune
- biopsia ao fígado, que remove um pequeno pedaço do fígado para exame.
O seu médico também pode realizar testes de imagem para fazer um diagnóstico. Estes incluem:
- ultra-som
- Tomografia computorizada.
- ressonância magnética
- Raios-x dos canais biliares
O PBC é crônico e progressivo. Não é curável, e com o tempo pode levar a danos permanentes no fígado.
No entanto, o PBC geralmente se desenvolve lentamente. Isso significa que você pode ser capaz de viver normalmente por muitos anos sem quaisquer sintomas. E uma vez que você desenvolva sintomas, a medicação pode ajudar a administrá-los. Melhores tratamentos melhoraram o tratamento para pessoas com hemograma nos últimos anos.
Para ter o melhor tratamento possível, siga o tratamento prescrito pelo seu médico. Mantenha-se saudável com dieta, exercício, e não fumando ou bebendo álcool.
